Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)

Als Hypertrophe Kardiomyopathie oder einfacher HCM (CM vom englischen „cardiomyopathy“)  bezeichnet eine Herzmuskelerkrankung, bei der es zu einer Verdickung des Herzmuskels kommt. Im deutschen Sprachraum wird manchmal auch HKMP abgekürzt. Folge der Verdickung ist, dass das Myokard steifer wird, wodurch Blut schlechter in die Hauptkammern einfließen kann. Dies führt zu einem Rückstau von Blut in Lungen- und Köperkreislauf, wodurch es zu Lungenödem, Thoraxerguss und Aszites kommen kann.

 

Welche Tiere erkranken?

Die HCM ist die häufigste kardiale Erkrankung der Katze, Hunde sind dagegen so gut wie nie betroffen. Prädisponierte Katzenrassen sind v.a. Maine Coon, Perser oder Ragdoll, selten erkranken Siamesen oder Burmesen. Die Krankheit kann in allen Altersstufen auftreten, hauptsächlich jedoch im Alter zwischen 2 und 7 Jahren. Bei jüngeren Patienten nimmt die HCM in der Regel einen maligneren Verlauf als bei Tieren, die in einem höheren Alter erkranken.

 

Welche Symptome bemerkt der Besitzer?

Oft werden klinische Anzeichen erst im weit fortgeschrittenen Stadium bemerkt. Es ist keine Seltenheit, dass an HCM-erkrankte Katzen als erstes vom Besitzer festgestellte Symptom Dyspnoe (Atemnot) oder Tachypnoe (schnelle Atmung) zeigen. Bis zu diesem Zeitpunkt kompensieren viele Tiere die Erkrankung so gut, dass dem Besitzer keinerlei weiteren Krankheitsanzeichen auffallen. Somit ist Atemnot häufig eines der ersten Symptome. Ein anderes von vielen Katzen gezeigtes Symptom ist Hecheln. Dieses kann zwar auch bei völlig gesunden Tieren auftreten, was aber eher eine Ausnahme darstellt. Hechelnde Katzen sollten deshalb kardiologisch untersucht werden.

Husten weist bei Katzen im Gegensatz zum Menschen oder zum Hund  so gut wie nie auf eine kardiologische Erkrankung hin – wesentlich häufigere Ursachen sind felines Asthma, Lungenparasiten oder Lungenwürmer. 

Klinische Symptome:

Dyspnoe oder Tachypnoe

Hecheln

Leistungsintoleranz (bei Katzen aber nur schwer zu beurteilen)

Ohnmachtsanfälle (selten)

 

Welche Ursachen gibt es für die HCM?

Die HCM gehört zu den sog. erworbenen Herzerkrankungen. Bei der primären HCM handelt es sich um eine primäre Erkrankung des Herzmuskels. Die Ursache hierfür liegt in einem oder - sehr wahrscheinlich -  mehreren Gendefekten, die zu einer  Verdickung hauptsächlich der linksventrikulären Kammermuskulatur führt. Hierbei handelt es sich um die „eigentliche“ Form der HCM.

Es gibt jedoch auch sekundäre Formen der Erkrankung. Hier wird der Herzmuskel  aufgrund einer systemischen Erkrankung dicker, weshalb man diese dann als sekundäre HCM bezeichnet. Die häufigsten systemischen Erkrankungen hierbei sind Bluthochdruck oder Schilddrüsenüberfunktionen. Da das Herz hier vermehrt und zum Teil gegen einen höheren Widerstand arbeiten muss, wird der Herzmuskel dicker.

HCM mit Rückstau in linkes atrium und Pulmonalvene; RA: rechtes Atrium; RV: rechter Ventrikel; Pu: Pulmonalarterie; LA: linkes Atrium; LV: linker Ventrikel; PV: Pulmonalvene; Ao: Aorta
HCM mit Rückstau in linkes atrium und Pulmonalvene; RA: rechtes Atrium; RV: rechter Ventrikel; Pu: Pulmonalarterie; LA: linkes Atrium; LV: linker Ventrikel; PV: Pulmonalvene; Ao: Aorta

Was passiert bei der HCM?

Im Mittelpunkt der Pathophysiologie der HCM steht eine Verdickung und eine damit einhergehende Versteifung des Herzmuskels. Der verdickte und versteifte  Herzmuskel verschlechtert den Einfluss von Blut in die linke Hauptkammer wodurch im fortgeschrittenen Stadium zunächst Blut in den linken Vorhof und letztendlich in Lunge und Brustkorb zurückstaut. Dies führt zur Ausbildung eines Lungenödems und/oder Thoraxergusses, welche primär für die klinische Symptome Tachypnoe und Dyspnoe verantwortlich sind.

Aufgrund der Herzmuskelverdickung kann es zu einer Positionsveränderung der Mitralklappensegel und somit sekundär zu einer Einengung des linksventrikulären Ausflusstraktes kommen, da die Klappensegel in den Ausflussbereich der Aorta hinein verlagert werden. Dieser  Mechanismus wird als Systolic Anterior Motion oder kurz SAM bezeichnet (im deutschen Sprachraum spricht man dann häufig einer obstruktiven HCM). Aufgrund dieses Prozesses kann das Blut schlechter in den Körperkreislauf gepumpt werden. Sam verursacht ein dynamisches Herzgeräusch, welches insbesondere bei schnellen Herzfrequenzen gut zu hören ist. SAM kommt entwickelt sich aber nicht bei allen an HCM erkrankten Katzen. Eine HCM mit SAM wird oft auch als Hypertroph Obstruktive Kardiomyopathie (HOCM) bezeichnet. Das Video unten zeigt einen Patienten mit hochgradiger HCM und SAM.

 

 

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Die Diagnostik von Herzerkrankungen bei Katzen ist leider nicht ganz einfach. Zum einen zeigen Katzen oft erst im Endstadium klinische Symptome.  Zum anderen stellt die Katze auch für den Tierarzt eine diagnostische Herausforderung dar, insofern in vielen Fällen in der klinischen Untersuchung keine Hinweise auf eine Herzerkrankung vorliegen, da nicht alle Katzen mit HCM auskultatorische Veränderungen aufweisen. Dies sind auch Gründe dafür, dass viele Katzen erst sehr spät als herzkrank erkannt werden.

Die einzige Möglichkeit, eine HCM zu diagnostizieren ist der Herzultraschall. Hier fallen eine Verdickung des Herzmuskels sowie im fortgeschrittenen Stadium eine gestörte Relaxationsfähigkeit auf. Im Röntgen dagegen kann eine HCM nur vermutet werden (s. auch Abschnitt FAQ Röntgen).

Wurde die Erkrankung mittels Herzultraschall diagnostiziert, sollten in den meisten Fällen Bluthochdruck und Schilddrüsenüberfunktionen als Ursachen ausgeschlossen werden.

 

Gentests ja oder nein?

Laut neuesten Forschungsergebnisssen und der Meinung vieler internationaler Experten sind Gentests leider nur von äußerst geringem Wert und werden deshalb nicht empfohlen.  Einerseits zeigten einige Katzen mit HCM negative Gentestergebnisse. Andererseits wiesen viele Katzen mit positivem Gentest auch im fortgeschrittenen Alter keine ultrasonographischen Veränderungen auf, die für das Vorliegen einer HCM sprächen. Diese Befunde stellen den Nutzen der Gentests in Frage. Es ist ebenfalls fraglich, dass bei Katzen nur einige wenige Genmutationen für die Entstehung der HCM verantwortlich sein sollen, wohingegen beim Menschen bisher 13 Gene mit über 450 Mutationen betroffen sind.

Dieses Thema wird jedoch weiterhin sehr kontrovers diskutiert.


Wie wird die HCM therapiert?

Die Therapie ist wie bei allen Herzerkrankungen abhängig vom Stadium. Bisher gibt es keine Medikamente, die den Verlauf im frühen Stadium aufhalten bzw. verlangsamen können. Bei weit fortgeschritten Erkraknungsstadien mit Lungenödem oder Thoraxerguss sind in jedem Fall Diuretika (v.a. Furosemid) und ACE-Hemmer indiziert. Ein Thoraxerguss muss fast in jedem Fall punktiert, also mit einer Spritze abgezogen werden. Gerade bei stark dyspnoeischen Tieren kann man nicht so lange warten, bis das Diuretikum wirkt, da sich oft erhebliche Mengen (oft weit über 100 ml) Flüssigkeit im Brustkorb befinden. Wie bei allen anderen Herzerkrankungen auch, muss eine einmal begonnene  Therapie beinahe in alle Fällen lebenslang fortgesetzt werden.

Patienten mit einer Ausflusstraktobstruktion (SAM) sollten mit einem  Beta-Blocker behandelt werden.

 

Therapieschema HCM

 

Schweregrad

Therapie

 

ACE-Hemmer

Furosemid

Betablocker

geringgradig

-

-

bei SAM

mittelgradig

-

-

bei SAM

hochgradig

+/-

-

bei SAM

dekompensiert

+

+

-

 

 

 

Legende: - keine Behandlung; +/- fraglich, + indiziert

 

In individuellen Fällen kann eine von dem hier angegebenen Schema abweichende Therapie notwendig sein. Patienten mit großem Vorhof sollten zumeist beispielsweise zusätzlich mit einem Antikoagulans (gerinnungshemmendes Medikament) wie Fragmin oder Clopidogrel behandelt werden (s. Abschnitt: Komplikationen).

Erkrankungen, die  sekundär zu einer HCM führen, müssen natürlich in jedem Fall gesondert behandelt werde. Beispiele sind Schilddrüsenüberfunktionen oder Bluthochdruck.

 

Wie ist die Prognose?

Die HCM zählt zu den gutartigeren Herzerkrankungen. Auch wenn keine Heilung möglich ist, schreitet sie zumeist langsam, also über Jahre voran. Allerdings muss man dazu anmerken, dass beim Auftreten klinischer Symptome die Erkrankung schon lange Zeit unerkannt im Herzmuskel vorhanden war. Dies kann man sich wie die Spitze eines Eisbergs vorstellen, wobei der größte Teil des Bergs dabei unter Wasser liegt und somit dem Beobachter verborgenen bleibt. Deshalb ist die Prognose für Katzen mit Wasser in der Lunge oder im Brustkorb auch verhältnismäßig schlecht und liegt in etwa bei einem Jahr, wobei es auch hier große individuelle Schwankungen gibt. Sekundäre HCM-Patienten dagegen haben eine gute Prognose, da man bei diesen Tieren meistens die ursächliche Grunderkrankung gut behandeln kann.

 

Welche Komplikationen treten auf?

Eine gefürchtete Komplikation der HCM ist die Thrombembolie (Blutgerinnselbildung). Bei Katzen mit stark vergrößertem Vorhof bilden sich oftmals kleine Thromben (Blutgerinnsel), die im Verlauf der Krankheit abgeschwemmt werden können. In der Regel bleiben diese in der Aufzweigung der Hauptschlagader, welche die Hintergliedmaßen versorgt, stecken. Dadurch wird der Blutfluss zu den Hinterbeinen abgestellt. Hierbei handelt es sich um ein extrem schmezhaftes Krnakheitsgeschehen mit einer sehr schlechten Prognose. Theoretisch kann versucht werden, den Thrombus medikamentell aufzulösen. Dies ist jedoch oft nicht oder nur nach langwieriger Therapie möglich, weshalb das Auftreten einer Thrombembolie mit einer sehr schlechten Prognose vergesellschaftet ist. Eine Euthanasie ist bei solchen Patienten leider oft der letzte Ausweg.