Pulmonalstenose

Pulmonalstenose bedeutet Einengung der Lungenarterie. Sie ist eine der häufigsten kongenitalen Erkrankungen des Hundes. Ursache der Einengung ist in der Mehrzahl der Fälle eine Verklebung der Klappensegel, weshalb man dann auch von einer valvulären – also die Klappe betreffenden – Stenose spricht. Aufgrund der Stenose muss der rechte Ventrikel gegen einen höheren Druck pumpen, was in hochgradigen Fällen zu einer massiven Verdickung der rechten Hauptkammermuskulatur führen kann.

 

Welche Tiere erkranken?

An Pulmonalstenosen erkranken vor allem Hunde, Katzen erkranken dagegen nur selten. Da es sich um eine kongenitale also angeborene Krankheit handelt, besteht sie schon zum Zeitpunkt der Geburt. Häufig betroffene Hunderassen sind:

Englische Bulldogge

West Highland White Terrier

Chihuahua

Minischnauzer

Beagle

 

Welche Symptome fallen dem Besitzer auf?

Hunde mit einem milden bis mittelgradigen Befund sind fast immer asymptomatisch. Patienten mit hochgradigen Befunden sind ebenfalls oft asymptomatisch sein. Manche zeigen dagegen schwere klinische Symptome wie Leistungsschwäche, Ohnmachtsanfälle oder Rechtsherzversagen mit Aszites und Thoraxerguss. Ein Problem liegt darin, dass viele Patienten oft keine Symptome zeigen und deshalb nicht beim Tierarzt vorgestellt werden. Treten dann irgendwann im Lauf des Lebens klinische Krankheitsanzeichen auf, ist eine Therapie oftmals schwierig.

Leistungsschwäche

Ohnmachtsanfälle

Abmagerung im Endstadium

Umfangsvermehrter Bauch (bei gleichzeitig bestehender Trikuspidalinsuffizienz)

Valvuläre Pulmonalstenose mit Hypertrophie des rechten Ventrikel; RA: rechtes Atrium; RV: rechter Ventrikel;  Pu: Pulmonalarterie; LA: linkes Atrium; LV: linker Ventrikel; AO: Aorta
Valvuläre Pulmonalstenose mit Hypertrophie des rechten Ventrikel; RA: rechtes Atrium; RV: rechter Ventrikel; Pu: Pulmonalarterie; LA: linkes Atrium; LV: linker Ventrikel; AO: Aorta

Wodurch entsteht eine Pulmonalstenose? Welche Formen gibt es?

Pulmonalstenosen werden wahrscheinlich über einen polygenetischen Erbgang an die Nachkommen weitergegeben. Es können natürlich auch nur einzelne Genmutationen zur Entstehung der Krankheit beitragen. In den meisten Fällen sind die Klappensegel  leicht verdickt und an ihren Rändern miteinander verklebt. In schweren Fällen können die Klappensegel hochgradig verdickt und verwachsen sein, wobei auch der Umfang der Lungenarterie an ihrem Abgangsbereich reduziert sein kann (Hypoplastischer Annulus). Oben genannte Erscheinungsformen zählen zu den valvulären Stenosen.

Sub- und Supravalvuläre Stenosen sind dagegen wesentlich seltener. Subvalvuläre Stenosen entstehen zumeist durch Muskel- oder Bindegewebsringe unterhalb der Klappe innerhalb des rechten Ventrikels. Supravalvuläre Stenosen befinden sich oberhalb der Klappenebene in der Lungenarterie. Sie stellen die seltenste Form dar.

Eine Sonderform tritt hauptsächlich bei Englischen Bulldoggen oder Boxern auf. Herbei handelt es sich um eine Anomalie der Koronargefäße (Herzkrankgefäße). Diese nehmen aufgrund eines genetischen Defekts einen anderen Verlauf, umlaufen dabei die Lungenarterie und engen diese dabei von außen ein.

 

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Schon bei der ersten Impfung sollte bei betroffenen Welpen bei der Auskultation ein mehr oder weniger lautes Herzgeräusch auffallen.  Um dieses weiter abzuklären, sollte dann, wie bei allen Jungtieren mit Herzgeräuschen, ein Herzultraschall gemacht werden. Dort lässt sich im 2D-Bild eine verdickte rechtsventrikuläre Kammermuskulatur feststellen. Die Klappen der Pulmonalarterie sollten auf ihre Morphologie untersucht werden. Oft sind diese miteinander so stark verklebt, dass die Hauptkammer nur unter Entwicklung eines sehr hohen Drucks Blut in den Lungenkreislauf auswerfen kann. Der Blutfluss über der Pulmonalklappe muss mittels Blutflussdoppler untersucht werden. Hierbei fällt eine zu hohe Flussgeschwindigkeit auf. Anhand der Flussgeschwindigkeit bzw. dem daraus errechneten Druckgradienten lassen sich drei Schweregrade einteilen.

Geringgradig: < 40 mmHg

Mittelgradig: 41 – 90 mmHg

Hochgradig: > 90 mmHg

 

Kann die Erkrankung bei meinem Welpen schlimmer werden?

Der Schweregrad einer Pulmonalstenose kann so lange zunehmen, bis der Hund ausgewachsen ist.

 

 

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?

Das unten aufgeführte Schema ist eine kurze Zusammenfassung zur Therapieempfehlung von Pulmonastenosen. Die Ballondilatation ist zur Zeit die Therapie der Wahl bei hochgradig betroffenen Tieren – eine Ausnahme sind Tiere mit koronarer Anomalie. Im individuellen Fall kann es aber notwendig sein, vom hier angegebenen Therapieschema abzuweichen. Beta-Blocker werden meistens während der Zeit um eine Ballondilatation herum eingesetzt. In vielen Fällen können Sie einige Monate nach dem Eingriff abgesetzt werden.

 

Schwergrad

Therapie

 

Ballondilatation

Beta-Blocker

Geringgradig

-

-

Mittelgradig

+ bei gleichzeitig bestehender Trikuspidalinsuffizienz

-

Hochgradig

+

+

 

Legende: + Einsatz gesichert; - Einsatz nicht notwendig; +/- Einsatz fraglich

 

Was bedeutet Ballondilatation?

Bei der Ballondilatation wird die Einengung mit einem Ballon, der über einen Katheter in den Herzmuskel eingeführt wird, gesprengt. Dazu ist nur ein kleiner Hautschnitt notwendig, durch den eine große Halsvene freipräpariert wird. Über diese Vene kann dann der Katheter direkt bis zur betroffenen Klappe vorgeschoben werden.

 

Gibt es eine Heilungschance?

Für Patienten mit valvulären Stenosen, also die Mehrzahl: ja. Mittels Ballondilatation können die meisten Tiere geheilt oder zumindest so weit behandelt werden, dass sie nach dem Eingriff eine ganz normale Lebenserwartung haben. Ballondilatationen haben bei sub- und supravalvulären Stenosen oft von einem wesentlich schlechteren Therapieerfolg.

 

Wie ist die Prognose?

Die Prognose ist einerseits abhängig von Schweregrad und Form  sowie davon wie lange die Erkrankung zum Zeitpunkt der Ballondilatation schon bestanden hat. Daraus ergibt sich der Schweregrad der Veränderungen des Herzmuskels. Je dicker dieser ist, umso schwieriger ist es, einen Katheter in Position zu bringen um die Klappe zu sprengen. Valvuläre Stenosen, die früh erkannt werden, haben dabei die beste Prognose.

 

Ich möchte mit meinem Hund züchten, obwohl er an einer Pulmonalstenose leidet. Ist das sinnvoll?

Die Frage lässt sich nicht mit einem klaren ja oder nein beantworten. In Anbetracht der Tatsache, dass die Pulmonalstenose in der Regel vererbt wird, sollte man hier Vorsicht walten lassen und eher  nicht mit einem erkrankten Tier züchten. Im Zweifel entscheidet dies der jeweilige Zuchtverband. Die Erkrankung wird jedoch mit größter Wahrscheinlichkeit an die Nachkommen vererbt.